Điều trị thành công cho ca bệnh hiếm gặp thứ 10 trên thế giới

Khoa Da liễu, Bệnh viện Bạch Mai vừa điều trị thành công cho ca bệnh hiếm gặp thứ 10 trên thế giới. Sau gần 200 ngày, bệnh nhân 19 tuổi mắc bệnh Pemphigus á u và có khối u lớn sau phúc mạc đã được cứu sống.
Phát hiện bệnh hiếm gặp từ triệu chứng viêm đau khớp gối Cô gái trẻ có phủ tạng đảo ngược hiếm gặp
Điều trị thành công cho ca bệnh hiếm gặp thứ 10 trên thế giới
Bệnh nhân đã được xuất viện sau hơn 200 ngày điều trị.

Tháng 12/2023, bệnh nhân nhập viện Khoa Da liễu, Bệnh viện Bạch Mai trong tình trạng loét trợt niêm mạc miệng nặng, kèm tổn thương da đa dạng với các biểu hiện sẩn, mảng đỏ tím, mụn nước, bọng nước rải rác toàn thân.

Tổn thương da nhanh chóng tiến triển thành các mảng trợt da rộng, chiếm > 70% diện tích cơ thể. Tổn thương loét trợt niêm mạc miệng đau rát nhiều, khiến bệnh nhân ăn uống kém, thể trạng nhanh chóng suy kiệt. Đồng thời, bệnh nhân còn có khối u lớn sau phúc mạc, kích thước khoảng 136x65x131mm, đè đẩy nhiều tạng xung quanh.

Với hình thái tổn thương da đa dạng, bệnh nhân đã được chỉ định sinh thiết da nhiều lần. Tuy nhiên, các lần sinh thiết cho kết quả khác nhau: phản ứng dạng lichen do thuốc, hồng ban đa dạng, hoại tử thượng bì nhiễm độc...

Trước tiến triển vô cùng nhanh của tổn thương da, nguy cơ cao ảnh hưởng đến tính mạng, Bệnh viện Bạch Mai đã tổ chức Hội đồng hội chẩn toàn viện nhiều lần với sự tham gia của nhiều chuyên gia đầu ngành... Tuy nhiên, các dấu hiệu lâm sàng và kết quả các xét nghiệm phức tạp, mỗi lần cho kết quả khác nhau khiến Hội đồng hội chẩn của Bệnh viện chưa thể đưa ra kết luận cuối cùng, để có lộ trình điều trị phù hợp.

"Lục y văn" tìm ca bệnh tương tự

"Chúng tôi lục tìm trong y văn, tìm những ca bệnh tương tự và đưa ra được chẩn đoán cuối cùng. Bệnh nhân mắc bệnh lý Pemphigus á u với bằng chứng xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trên bàng quang chuột cho kết quả IgG dương tính ở khoảng gian bào và màng đáy", BSCKII Trần Thái Sơn, Trưởng khoa Da liễu, Bệnh viện Bạch Mai cho biết.

Pemphigus á u (paraneoplastic pemphigus) là bệnh da tự miễn hiếm gặp, liên quan đến khối u trong cơ thể. Các khối u tạo ra các protein bất thường và là đích của hệ miễn dịch cơ thể, tạo miễn dịch chéo với các protein của da và niêm mạc. Đây là bệnh lý rất hiếm gặp của chuyên ngành da liễu. Trên thế giới có rất ít dữ liệu cho phép ước tính tỷ lệ mắc.

Dựa trên các báo cáo được công bố, ước tính tỷ lệ mắc pemphigus á u dưới 1/1.000.000 dân mỗi năm. Tại Việt Nam, các dữ liệu về bệnh Pemphigus á u còn khá hạn chế và chưa có bất cứ báo cáo ca bệnh nào được công bố.

Việc tìm ra căn bệnh Pemphigus á u đã gặp nhiều khó khăn nhưng việc điều trị bệnh càng thách thức vô cùng lớn. Với chẩn đoán Pemphigus á u, điều trị khối u là một trong những bước tiên quyết. Tuy nhiên, do tổn thương da trợt rộng, thể trạng suy kiệt nên bệnh nhân không đủ sức khỏe để bước vào một cuộc đại phẫu. Hội đồng hội chẩn toàn viện thống nhất sẽ điều trị tổn thương da ổn, đồng thời nâng cao thể trạng cho bệnh nhân trước khi phẫu thuật.

Quyết tâm đồng lòng cứu người bệnh

Trong thời gian này, có thời điểm bệnh nhân và gia đình có ý định "bỏ cuộc", bày tỏ nguyện vọng xin về nhà.

Có thời điểm, tình trạng sức khoẻ của bệnh nhân nguy kịch, tỷ lệ tử vong rất cao, trên 90%. Các bác sĩ và điều dưỡng vẫn cần mẫn, tỷ mẩn lau rửa các mảng da, chăm sóc toàn diện cho bệnh nhân.

Sau 3 tháng điều trị, với những nỗ lực không ngừng của các y bác sĩ và gia đình người bệnh, tổn thương da đã phục hồi, thể trạng được nâng cao, bệnh nhân đủ điều kiện phẫu thuật lấy bỏ khối u. Cuộc phẫu thuật may mắn diễn ra thuận lợi dù được tiên lượng trước vô cùng khó khăn. Hậu phẫu, bệnh nhân ổn định, tổn thương da và niêm mạc phục hồi.

Đến nay, sau hơn nửa năm, tính mạng của bệnh nhân đã được hồi sinh và có cuộc sống mới. Bệnh nhân đã được xuất viện. Gia đình bệnh nhân bày tỏ sự biết ơn sâu sắc tới đội ngũ y bác sĩ, nhân viên y tế của Bệnh viện Bạch Mai và chia sẻ, Bệnh viện đã trở thành ngôi nhà thứ hai và dường như là nơi đã sinh ra bệnh nhân một lần nữa.

Nguồn: Báo điện tử Chính phủ

Tin liên quan

Đề xuất áp dụng thí điểm kê đơn thuốc ngoại trú trên 30 ngày đối với một số bệnh, nhóm bệnh

Đề xuất áp dụng thí điểm kê đơn thuốc ngoại trú trên 30 ngày đối với một số bệnh, nhóm bệnh

Mới đây, Cục Quản lý khám, chữa bệnh (Bộ Y tế) có công văn 1724/KCB-NV đề xuất áp dụng thí điểm kê đơn thuốc ngoại trú trên 30 ngày đối với một số bệnh, nhóm bệnh.
Festival hoa Đà Lạt 2024 có gì hấp dẫn?

Festival hoa Đà Lạt 2024 có gì hấp dẫn?

Festival Hoa Đà Lạt lần thứ X - năm 2024 là sự kiện văn hóa, du lịch có quy mô cấp tỉnh, hướng tới quy mô quốc gia và quốc tế, sẽ diễn ra xuyên suốt trong tháng 12/2024.
Vietramed Expo 2024: Cơ hội giao thương, kết nối sản phẩm dược liệu

Vietramed Expo 2024: Cơ hội giao thương, kết nối sản phẩm dược liệu

Hội chợ Dược liệu, Y Dược cổ truyền và các Sản phẩm từ dược liệu toàn quốc lần thứ Hai, năm 2024 (Vietramed Expo) sẽ được tổ chức từ ngày 21-23/11/2024, tại Trung tâm Hội chợ và Triển lãm Sài Gòn (SECC), 799 Nguyễn Văn Linh, Quận 7, TP HCM.

Cùng chuyên mục

Đề xuất Quốc hội cấm thuốc lá điện tử, thuốc lá nung nóng

Đề xuất Quốc hội cấm thuốc lá điện tử, thuốc lá nung nóng

Chiều 29/10, Bộ Y tế tổ chức hội thảo Công bố tác hại của thuốc lá điện tử, thuốc lá nung nóng. Hội thảo có sự tham dự của nhiều bộ, ban ngành, đại diện Tổ chức Y tế thế giới tại Việt Nam và các tổ chức phòng chống tác hại thuốc lá.
Đề xuất ngân sách bù chi mức đóng BHYT giảm dần đối với hộ gia đình

Đề xuất ngân sách bù chi mức đóng BHYT giảm dần đối với hộ gia đình

Mục tiêu, quan điểm xây dựng Luật là tiếp tục thể chế hóa chủ trương, đường lối, chính sách của Đảng và Nhà nước về phát triển bảo hiểm y tế toàn dân phù hợp với điều kiện kinh tế - xã hội của nước ta. Bảo đảm an sinh xã hội, quyền, lợi ích của người tham gia bảo hiểm y tế, cơ sở khám bệnh, chữa bệnh, từng bước giảm tỷ lệ chi trực tiếp từ tiền túi của người tham gia bảo hiểm y tế; quản lý, sử dụng hiệu quả quỹ bảo hiểm y tế.
Cần phát triển hệ thống kiểm nghiệm thực phẩm

Cần phát triển hệ thống kiểm nghiệm thực phẩm

Mới đây, tại Hà Nội, Viện Kiểm nghiệm an toàn vệ sinh thực phẩm (Bộ Y tế) đã tổ chức Hội nghị quốc tế Kiểm nghiệm thực phẩm năm 2024 với chủ đề “Kiểm soát an toàn thực phẩm dựa trên đánh giá nguy cơ”.
Rà soát, cập nhật thuốc mới trong danh mục bảo hiểm y tế

Rà soát, cập nhật thuốc mới trong danh mục bảo hiểm y tế

Bộ Y tế sẽ cập nhật các thuốc mới có hiệu quả trong điều trị vào danh mục thuốc bảo hiểm y tế (BHYT), đồng thời đưa những thuốc có hiệu quả điều trị thấp ra khỏi danh mục này.
Phát triển ngành công nghiệp dược, giúp người dân tiếp cận thuốc tốt và an toàn

Phát triển ngành công nghiệp dược, giúp người dân tiếp cận thuốc tốt và an toàn

Ngày 23/10, Liên hiệp các Hội Khoa học và Kỹ thuật Việt Nam phối hợp với Ủy ban Xã hội của Quốc hội, Hội Dược học Việt Nam tổ chức Hội thảo góp ý sửa đổi, bổ sung một số điều của Luật Dược.
Dự thảo Luật Dược (sửa đổi): Quản lý chặt chẽ giá thuốc nhằm bình ổn thị trường

Dự thảo Luật Dược (sửa đổi): Quản lý chặt chẽ giá thuốc nhằm bình ổn thị trường

Sáng 22/10, Quốc hội thảo luận một số nội dung còn ý kiến khác nhau của dự thảo Luật sửa đổi, bổ sung một số điều của Luật Dược.

Các tin khác

Tăng thuế tiêu thụ đặc biệt để giảm tỷ lệ hút thuốc lá

Tăng thuế tiêu thụ đặc biệt để giảm tỷ lệ hút thuốc lá

Theo các chuyên gia, việc tăng thuế tiêu thụ đặc biệt đối với sản phẩm thuốc lá thực chất là giúp người tiêu dùng khi giảm sử dụng sẽ tránh được những tổn thất về sức khỏe và kinh tế. Điều này không chỉ có lợi cho chính những người dùng mà còn cho cả gia đình họ và toàn xã hội.
Giải pháp phát triển thị trường dược phẩm trong nước

Giải pháp phát triển thị trường dược phẩm trong nước

Mới đây, tại Hà Nội, báo Tuổi Trẻ phối hợp với các đơn vị tổ chức hội thảo “Phát triển thị trường dược phẩm trong nước - Giải pháp từ chuyển đổi số”.
Khuyến khích kết hợp y học cổ truyền điều trị bệnh lý về trực tràng

Khuyến khích kết hợp y học cổ truyền điều trị bệnh lý về trực tràng

Theo các chuyên gia y tế, các bệnh lý về hậu môn trực tràng đang có xu hướng gia tăng và trẻ hoá. Bệnh thường gây đau nhức, khó chịu, lo âu cho người bệnh. Nếu không được phát hiện sớm, chẩn đoán điều trị đúng và kịp thời, bệnh sẽ biến chứng nguy hiểm.
Số ca được ghép giác mạc tăng 10%

Số ca được ghép giác mạc tăng 10%

Chiều 15/10, tại Hà Nội, Trung tâm Điều phối ghép tạng quốc gia và Bệnh viện Mắt Hà Nội 2 đã tổ chức tọa đàm chia sẻ kinh nghiệm thu nhận và điều phối giác mạc Việt Nam và Singapore.
Đề xuất ban hành tiêu chuẩn dinh dưỡng đối với bữa ăn học đường

Đề xuất ban hành tiêu chuẩn dinh dưỡng đối với bữa ăn học đường

Ngày 12/10, tại Hà Nội đã diễn ra Hội thảo quốc tế dinh dưỡng người Việt lần II với chủ đề Dinh dưỡng học đường. Tham dự hội thảo có hơn 300 đại biểu là các chuyên gia dinh dưỡng, nhà khoa học hàng đầu trong và ngoài nước, đại diện từ các cơ quan quản lý, các tổ chức quốc tế…
Ngành Tim mạch can thiệp của Việt Nam hội nhập với thế giới

Ngành Tim mạch can thiệp của Việt Nam hội nhập với thế giới

Mới đây, tại TP Đà Nẵng, Hội Tim mạch học Việt Nam tổ chức Hội nghị Khoa học Tim mạch can thiệp toàn quốc lần thứ 10 với chủ đề “Can thiệp tim mạch trong kỷ nguyên mới: Kết nối - Chia sẻ - Thành công”.
Đảm bảo đầy đủ vi chất dinh dưỡng cho sự phát triển của con người

Đảm bảo đầy đủ vi chất dinh dưỡng cho sự phát triển của con người

Sáng 11/10/2024, tại Hà Nội, Bộ Y tế tổ chức hội thảo góp ý dự thảo nghị định sửa đổi, bổ sung một số điều của Nghị định 09/2016/ND-CP ngày 28/01/2016 của Chính phủ về tăng cường vi chất dinh dưỡng vào thực phẩm.
Ứng dụng thiết thực dược lâm sàng vào hoạt động khám, chữa bệnh

Ứng dụng thiết thực dược lâm sàng vào hoạt động khám, chữa bệnh

Ngày 10/10, tại Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 đã tổ chức Hội nghị khoa học Dược lâm sàng năm 2024, nhằm cập nhật các chuyên đề, báo cáo khoa học mới nhất của các nhà khoa học Việt Nam trong, ngoài quân đội và quốc tế về dược lâm sàng, dược bệnh viện.
Nâng cao chất lượng công tác giám định bảo hiểm y tế

Nâng cao chất lượng công tác giám định bảo hiểm y tế

Nhiều ý kiến cho rằng, cần sửa đổi, bổ sung quy trình giám định bảo hiểm y tế để nâng cao chất lượng công tác giám định bảo hiểm y tế. Đồng thời, Bảo hiểm xã hội Việt Nam cần chủ động chia sẻ dữ liệu về khám bệnh, chữa bệnh bảo hiểm y tế cho Bộ Y tế để phục vụ cho việc xây dựng và hoàn thiện chính sách pháp luật về bảo hiểm y tế.
Nghiện mạng xã hội gây các tác động tiêu cực tới sức khỏe tâm thần

Nghiện mạng xã hội gây các tác động tiêu cực tới sức khỏe tâm thần

Mới đây, Viện Đào tạo Y học Dự phòng và Y tế Công cộng (Trường đại học Y Hà Nội) phối hợp Sáng kiến Z&Alpha tổ chức hội thảo với chủ đề: "Mạng xã hội và tới sức khỏe tâm thần của thanh thiếu niên tại Việt Nam".
Xem thêm
Hội Nam y Việt Nam công bố quyết định thành lập Chi hội Nam y Thái Bình

Hội Nam y Việt Nam công bố quyết định thành lập Chi hội Nam y Thái Bình

Chiều 20/10/2024, tại TP Thái Bình, Hội Nam y Việt Nam đã long trọng tổ chức lễ công bố quyết định thành lập và Đại hội lần thứ nhất Chi hội Nam y Thái Bình, nhiệm kỳ 2024-2029.
Hội Nam Y Việt Nam và Công ty Cổ phần Ao Vua hỗ trợ, sẻ chia khó khăn với nhân dân xã Phượng Vĩ (Cẩm Khê, Phú Thọ)

Hội Nam Y Việt Nam và Công ty Cổ phần Ao Vua hỗ trợ, sẻ chia khó khăn với nhân dân xã Phượng Vĩ (Cẩm Khê, Phú Thọ)

Đoàn công tác của Hội Nam Y Việt Nam và Công ty Cổ phần Ao Vua đã tổ chức chương trình thăm và tặng quà cho bà con bị ảnh hưởng bởi bão số 3 tại xã Phượng Vĩ, huyện Cẩm Khê.
Hội Nam y Việt Nam chia sẻ khó khăn với đồng bào vùng cao Nậm Nhùn (Lai Châu)

Hội Nam y Việt Nam chia sẻ khó khăn với đồng bào vùng cao Nậm Nhùn (Lai Châu)

Đây là chương trình ý nghĩa, nhân văn, góp phần hỗ trợ, tháo gỡ những khó khăn cho đồng bào dân tộc cũng như trong công tác dạy và học nơi biên giới.
Hội Nam Y Việt Nam: Xây dựng nội dung, kế hoạch tổ chức "Giải thưởng Tuệ Tĩnh" năm 2024

Hội Nam Y Việt Nam: Xây dựng nội dung, kế hoạch tổ chức "Giải thưởng Tuệ Tĩnh" năm 2024

Sáng 6/10, Ban Thường trực Hội Nam Y và Ban Thi đua khen thưởng Hội Nam Y đã tổ chức họp tổng kết, đánh giá quá trình thành lập và kết nạp hội viên từ đầu năm 2024 đến nay.
Hội Nam Y Việt Nam đẩy mạnh phương án phát triển nền y học cổ truyền

Hội Nam Y Việt Nam đẩy mạnh phương án phát triển nền y học cổ truyền

Sáng ngày 29/09, Ban Thường vụ Hội Nam Y Việt Nam đã tổ chức kỳ họp thứ VI nhằm thảo luận và triển khai các kế hoạch quan trọng về công tác đào tạo bồi dưỡng chuyên môn trong lĩnh vực y tế và tổ chức biểu dương thầy thuốc nam tiêu biểu lần thứ 2. Cuộc họp diễn ra với sự tham dự của các ủy viên thường vụ Hội hướng đến nâng cao chất lượng nhân lực y tế, đặc biệt là trong lĩnh vực y học cổ truyền.
Phiên bản di động